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《外科医生与疯狂大脑决斗的传奇》:晚节不保因恋童癖锒铛入狱的

2020-06-10

到了一九六○年代末,库鲁症的人口曲线开始转变,数量日渐减少。随着葬礼盛宴消失,「大书」里的死者平均年龄逐年增加,感染的年轻人越来越少。库鲁症并未完全灭绝,但是到了一九七五年巴布亚新几内亚脱离澳洲独立时,高地人终于感觉到,可以把之前那四分之三个世纪的可怕梦魇抛到脑后。

此外,一九七六年,他们的斗士盖达谢克(Daniel Carleton Gajdusek)因为发现慢病毒而获颁诺贝尔奖。在盖达谢克的带头下,那年的科学界颳起一阵美国旋风,经济学家米尔顿.傅利曼(Milton Friedman)和作家索尔.贝娄(Saul Bellow)相继得奖。对于这个奖项所引发的大惊小怪和形式主义,盖达谢克照例感到厌烦。(朋友推测,颁奖典礼之前他可能从没打过领带。)不过,得到诺贝尔奖等于确认库鲁症是一项重大疾病。此外,可以带他的八个养子去瑞典让他颇开心。他们下榻在斯德哥尔摩最时髦的一家旅馆──睡在地板的睡袋里。

然而,即便有诺贝尔奖的保证,有个问题还是困扰着科学家:导致库鲁症、羊搔痒症和库贾氏病的慢病毒,究竟是什幺呢?

慢病毒理论的问题之一是血脑障壁。早在一八八五年,科学家就知道,如果你在血液里注入蓝色染料,那幺心、肺、肝和几乎所有器官,都会变成蓝色。但大脑不会,因为血脑障壁只会让某些预先得到批准的分子通过。(不幸的是,它也会把我们吃进去或注射进去的大部分药物阻绝在外,造成阿兹海默症和帕金森氏症这类疾病很难治疗。)微生物甚至更难跨越这道壁垒:除了某些例外,像是困扰吉托的螺旋状梅毒病菌,多数病菌无法渗透到这块至尊无上的神经圣殿。

此外,库鲁症的脑子不曾出现发炎现象,这和任何一种已知的微生物都不相符。而事实证明,那所谓的病毒对于灭菌也具有惊人的抵抗力。感染库鲁症的组织即便经过烤箱烘烤、腐蚀性化学药剂浸泡、紫外线灼晒、脱水乾燥成肉乾,或是暴露在核辐射下,都还是具有传染力。没有任何活物能在这类虐待后依然倖存。因此,有些科学家认为,那个传染性的病原体可能不是真的活物;也许只是某种生命的残片,类似劣变蛋白质。但由于这种想法与当时生物学家所知的一切完全相反,谁敢把它纳入考虑,就等于承认自己和盖达谢克一样顽固。

《外科医生与疯狂大脑决斗的传奇》:晚节不保因恋童癖锒铛入狱的图片来源
年轻的库鲁症患者

那个顽固的某人就是史坦利.布鲁希纳(Stanley Prusiner),他将开启库鲁症研究的下一个伟大时期。但这不表示,他的职业生涯曾经有过辉煌的起点。一九七八年,当神经科学家布鲁希纳第一次造访高地时,差一点就被淘汰。当地的男孩得用双手撑着他的背才能让他爬上山,才看完第一个病人不久,他就被肠道不舒服给击垮,还得劳烦当地村民把他拖回去。儘管如此,布鲁希纳还是带着一堆伟大的计画回到他位于旧金山的实验室。他特别在劣变蛋白质上投下大把赌注,把它当成库鲁症和库贾氏病的生物性传播媒介。和细胞不同,蛋白质不是活物;事实上,大多数蛋白质在细胞之外就变得无依无靠。但也许,只是也许,布鲁希纳指出,某些蛋白质可以独立存活,甚至可以某种方式複製。因为蛋白质比较简单,应该比细胞容易熬过灭菌处理存活下来,应该也比较容易穿过血脑障壁,并避免在脑里启动发炎反应,因为它们没有正确的记号可让我们的免疫细胞辨识。

虽然布鲁希纳还没有任何证据可证明这些劣变蛋白质存在,但他竟然有些鲁莽地先帮它们取了名字:普里昂蛋白(prion),由蛋白质(protein)和感染(infection)组成的混合词。(当然,这里i和o的顺序并不正确,但布鲁希纳认为,最后的结果可弥补这个拼法上的小过失。「这是个可怕的字眼,」他有一次脱口而出,「它很暴躁。」肯定比拼成proin暴躁。)

大多数科学家都蔑视普里昂蛋白,常用「那个p开头的字」来称呼它,认为那是一种模糊不清的虚构物。就和他们讨厌普里昂蛋白一样,许多同僚也对布鲁希纳本人发展出一种正常合理的厌恶感。在某些圈子里,p开头的字代表了咄咄逼人和大肆宣传,因为布鲁希纳非常会精心打扮和自我推销,甚至还雇用了一位公关经纪人。但持平而言,布鲁希纳不断提出请求,希望和同僚合作,但大多数人唾弃他,包括盖达谢克的团队。还有一次,布鲁希纳将盖达谢克并列为一篇论文的共同作者,以此向他致敬,没想到盖达谢克却因此把持了整个写作过程,还要求布鲁希纳不得发表,直到他把论文里的「普里昂蛋白」删光为止。为了累积信用和名声,布鲁希纳对这些羞辱全都一笑置之。经过几年的辛苦工作后,他的团队终于在一九八二年分离出普里昂蛋白。

这项发现差点毁了他。在后续研究中,他的实验室判定,正常的大脑细胞会製造一种蛋白质,和普里昂蛋白拥有一模一样的胺基酸序列。(胺基酸是蛋白质的建构分子。)换句话说,健康的脑子会理所当然地生产出和普里昂蛋白几乎相同的东西。但是,如果此说为真,为什幺我们没有得到库鲁症或库贾氏病呢?布鲁希纳也不知道答案,这项挫折让他沉思了好几个月。

布鲁希纳从来就不是一个容易灰心丧志的人,他很快就晓得,这个新结果非但不能证明他的传染性蛋白质理论无效,反而还让它变得更有趣。关键点在于,虽然胺基酸的序列确实可帮助我们界定蛋白质的身分,但蛋白质的界定还包括它们的三维形状。就好比,你可以用不同的角度把顺序相同的五十块乐高积木组合成不同的结构,同样的胺基酸也可以扭成不同的蛋白质,拥有不同的形状和属性。在这个案例里,布鲁希纳的团队发现,在健康细胞製造的普里昂蛋白上,有一个关键的螺旋形状在致命的普里昂蛋白上被破坏后又重新摺叠,就像个顶端没有扭在一起的衣架。显然,有一种「好的」普里昂和一种「坏的」普里昂,而库鲁症和库贾氏病似乎和前者转变成后者有关。

那幺,导致这项转变的原因是什幺?怪的是,事实证明,催化剂就是坏普里昂本身。也就是说,坏普里昂有本事锁定漂浮而过的正常普里昂,先将它们破坏掉,然后改造它们的形状,直到它们变成坏普里昂的複製品(克隆)。这些坏的複製品会丛集在一起,形成微小的蛋白质斑块,伤害神经。这样已经够糟了,但每隔一段时间,当丛集的斑块长得太大,就会一分为二。而当好普里昂转变成坏普里昂的速度加倍,就进入关键时刻,因为分出来的另一半可漂走,然后独自对其他好普里昂下毒手。更糟的是,这两丛坏普里昂还会继续长大,然后各自分裂,变成四丛坏普里昂。接着从四丛变八丛,以此类推。换句话说,普里昂是一种缓慢的反应链。最后的结果是这些普里昂吸血鬼以倍数方式不断增加──造成大量的死细胞和海绵状孔洞。

《外科医生与疯狂大脑决斗的传奇》:晚节不保因恋童癖锒铛入狱的By Kupfer, L; Hinrichs, W; Groschup, M.H. - "Prion Protein Misfolding". Current Molecular Medicine. 9 (7): 826–835., CC BY-SA 2.5, Link
错误摺叠的普里昂蛋白分子模型。

最近,普里昂研究已经跨入主流的神经科学。因为库鲁症脑子里那些脾气暴躁的蛋白质斑块,它们的成长和散播方式,和在阿兹海默症、帕金森氏症以及其他神经退化性疾病脑子里肆虐的蛋白质斑块非常接近──先是让纯洁的蛋白质劣化,然后丛聚成斑块,毒化神经并干扰突触。(甚至有证据显示,阿兹海默症的斑块特别需要有正常的普里昂蛋白存在让它搞破坏。)所幸,我们不会「染上」阿兹海默症或帕金森氏症这样的疾病。但如果有其他科学家能够以这种普里昂研究为基础,减缓甚至治好这类病痛──单是美国就有六百多万人罹患这类病症,而且随着我们的平均年龄增加数量还会更多──肯定会有更多诺贝尔奖等着他们。

盖达谢克本人几十年前就曾暗示过库鲁症与阿兹海默症之间的关联,但他并未深入研究。事实上,赢得诺贝尔奖后,他变得越来越没生气。他在世界各地还是有许多讲座巡迴,偶尔跑到西伯利亚之类的地区去研究疾病。但因为他把很久以前在新几内亚甩掉的体重又养了回来,行动变得迟缓许多,于是把越来越多时间花在家里陪伴他收养的孩子。

或者该说,他收养的男孩,因为围绕在他身边的年轻人绝大多数是男性。有些同事留意到其中的模式──全都是人高马大的小伙子,哦?──每当盖达谢克提到「我那些男孩们」,他们就开始窃笑和互使眼色。但在美国中情局眼中,这情况就没那幺好笑。

早在一九八九年初,马里兰州警方就开始因性侵的指控调查盖达谢克。美国中情局在一九九五年介入,开始搜索他出版的学报和田野笔记。有些段落让他们感到难为情。例如描绘不同男孩的阴毛;描绘有些男孩「只要给他们一咪咪鼓励,就会在我的口袋里摸索」;还有谈到他在圣诞节早上醒来,「又是一夜好眠,就像一只母狗身上有六只小狗躺着、爬着」;以及有些父亲「微笑并……暗示我应该让那些男孩陪我玩性游戏」。虽然这些段落都有点暧昧模糊的指涉,但这些毕竟都是发生在新几内亚。

于是中情局开始盘问他的养子们,最后终于找到一个承认,盖达谢克确实曾和青少年时期的他在马里兰州发生过性关係。(之后陆续有受害者挺身而出。)那名年轻人同意打电话给当时七十二岁的科学家,并在交谈中问他:「你知道恋童癖是什幺吗?」据说盖达谢克回答:「我就是」,然后坦承他也跟其他男孩有过性行为。盖达谢克求他别说出去,但那通电话已经被录音了。一九九六年复活节前夕,矮胖又带着时差的盖达谢克,刚结束一场有关狂牛症的会议,从斯洛伐克搭机返回美国,他才把车开进自家车道,埋伏在旁边的六辆警车随即出现,红蓝灯号齐鸣。盖达谢克以「变态行为」的罪名遭到逮捕监禁,他在牢房里咆哮,发誓要「祈祷我的万神」来拯救他,并攻击那些指控者是因为「嫉妒、怀恨……大概是神经病」。不过最后他认了罪,服了八个月徒刑。

在接下来的访问里,盖达谢克几乎是坦承一切指控。「所有男孩都想要一个爱人,」他如此表示,后来还加了一句:「如果我发现他们玩我的鸡鸡,我就会说,干得好,然后我也会玩他们的。」他进一步为自己辩护说,男孩靠近他永远是为了性,反之亦然,而且在他们原来的文化里,男人和男孩之间有性行为并无不当,也不会造成伤害。(身为知识分子,他当然也援引了古希腊普遍存在的娈童恋。)事实上,新几内亚高地人并不像他宣称的那幺性狂放:他们很清楚那些定居在他们的土地上并利用他们文化的恋童癖者,他们看不起这些人,觉得很变态。盖达谢克似乎也对他这位监护人和主人对其美国养子们所拥有的权力视而不见。总之,他从未道歉,并在服刑期满后逃往欧洲。他夏天待在巴黎和阿姆斯特丹,冬天则跑到挪威北部,享受冬至的永夜。二○○八年,他在挪威极北城市特罗姆瑟(Tromsø)的旅馆房间里,狂狷而孤独地死去。

相关书摘 ►《外科医生与疯狂大脑决斗的传奇》:把亲人当成「替身」的卡普格拉症候群

书籍介绍

《外科医生与疯狂大脑决斗的传奇:神经学奇案500年,世界最古怪病症的不思议之旅》,脸谱文化出版
.透过以上连结购书,《关键评论网》由此所得将全数捐赠儿福联盟。

作者:山姆.肯恩
译者:吴莉君

着名科普作家山姆.肯恩以清晰锋利的机智,挖掘出许多神经学奇案背后的故事,像是幻肢、吃掉记忆的病毒,以及用舌头看世界的盲人。他讲述这些凡夫俗子的奋斗、坚韧和深刻人性如何打造出神经科学,在过程中揭露大脑的祕密通道。

本书深入剖析500年来神经医学的传奇,主题由小而大,从神经元扩展到神经迴路、感知系统、脑部与身体的沟通、脑部与心智的关联,最后是脑神经与意识的关係。每一章以一位脑神经受损者的故事论述相关主题,带领我们造访一个不同的地方、游历一个不同的时代,让那些国王、食人族、侏儒和探险家的生命重新复活,他们的挣扎与奋斗,使现代的神经科学成为可能。

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